Hỏi đáp: thưa bác sĩ, em tôi bị bệnh cường lách bẩm sinh trong bụng mẹ, cho tới nay em được 21 tuổi nhưng bệnh ngày một tiến triển nặng hơn, mỗi khi em tôi mệt là hay n&...
thưa bác sĩ, em tôi bị bệnh cường lách bẩm sinh trong bụng mẹ, cho tới nay em được 21 tuổi nhưng bệnh ngày một tiến triển nặng hơn, mỗi khi em tôi mệt là hay n&...
Câu hỏi
thưa bác sĩ, em tôi bị bệnh cường lách bẩm sinh trong bụng mẹ, cho tới nay em được 21 tuổi nhưng bệnh ngày một tiến triển nặng hơn, mỗi khi em tôi mệt là hay nôn ra máu hay đi cầu (đại tiện) có máu là gia đình tôi chuyển em vào bệnh viện đa khoa tỉnh khánh hòa bác sĩ tiêm thuốc điều trị và chuyền máu rồi em tôi khỏe lại và về, nhưng vẫn không hết được nguyên căn của nó. Nhiều lần bác sĩ cho đi lấy tủy, lấy xét nghiệm máu và định làm phẫu thuật nhưng vì em tôi máu loãng do lách gây ra máu không đông được nên không phẫu thuật được, vài năm trước gia đình tôi có đưa em đi bệnh viện chợ rẫy trong sài gòn nhưng bác sĩ vẫn bảo không mổ được, em tôi đi vào đó vào năm 2009 - 2010, vậy thưa bác sĩ, bác sĩ cho tôi hỏi hiện nay ở Việt Nam có thể chữa được bệnh của em tôi không? và nơi nào chữa được ? chi phí cho một ca phẫu thuật này là bao nhiêu? tỷ lệ thành công có được là bao nhiêu phần trăm?
Chứng cường lách có 4 đặc điểm cơ bản: tế bào máu có một dòng hoặc cả ba dòng bị giảm; tủy xương tăng hoạt động hoặc bình thường; lách to; khi cắt lách thì bệnh khỏi nhanh chóng. Những bệnh nào được gọi là cường lách? Tan máu bẩm sinh: Còn gọi là bệnh Minkowski Chauffard, gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi. Biểu hiện là thiếu máu, da xanh, hơi vàng, vàng mắt, nước tiểu sẫm màu. Lách không to nhiều. Cần xét nghiệm máu để chẩn đoán. Nguyên nhân gây bệnh là do cấu trúc của màng hồng cầu bất thường. Sinh chảy máu tự phát: Còn gọi là xuất huyết do giảm tiểu cầu, xuất hiện ở tuổi 10-40, chủ yếu gặp ở nữ giới. Biểu hiện là xuất huyết dưới da nhiều mức độ từ chấm đến nốt xuất huyết; chảy máu cam, kinh nguyệt kéo dài. Lách không to, nếu to cũng vừa phải. Thiếu máu nhiều hay ít tùy theo tình trạng xuất huyết. Xét nghiệm máu thấy hồng cầu, tiểu cầu đều giảm. Thời gian chảy máu kéo dài. Thời gian đông máu bình thường, cục máu đông không co hoàn toàn. Nếu dùng thuốc 3 đợt kéo dài hơn 12 tháng mà bệnh vẫn không đỡ thì cắt lách. Giảm bạch cầu do lách: Bệnh nhân thấy mệt nhọc, cơ thể suy nhược, da xanh, thiếu máu kèm xuất huyết. Lách to rõ rệt. Có hội chứng nhiễm khuẩn: sốt cao, loét niêm mạc miệng. Thể cấp có thể tự nhiên khỏi, thể mạn tính cần phải cắt lách. Bệnh giảm cả ba dòng tế bào máu do lách: Bệnh nhân thiếu máu, xuất huyết dưới da, loét niêm mạc miệng. Lách to. Xét nghiệm máu: bạch cầu, tiểu cầu, hồng cầu đều giảm. Tủy xương lại tăng cường hoạt động. Bệnh này khó phân biệt với bệnh bạch cầu cấp lúc bắt đầu. Hội chứng Banti: Bệnh có các đặc điểm là gan to, có dấu hiệu tăng chức năng lách và xơ gan; gặp ở tuổi 15-35. Bệnh có 4 dấu hiệu chính: thiếu máu, giảm một hay ba dòng hồng cầu, bạch cầu hoặc tiểu cầu; lách to rõ, mặt nhẵn, cứng. Lúc đầu, tiêm adrenalin thì lách co nhỏ lại, nhưng nếu lách to đã lâu, mật độ chắc, xơ hóa thì co lại rất ít hoặc không co. Nếu cắt lách, các triệu chứng về huyết học khỏi. Ở giai đoạn cuối, người bệnh bị xơ gan teo, cổ trướng, gan to, nôn hoặc đại tiện ra máu. Đến giai đoạn này thì không có chỉ định cắt lách nữa. Nhiều nhà khoa học cho rằng, bệnh cường lách xuất hiện do lách giam giữ tế bào máu rồi thực bào, làm tan máu trong lách. Một số người cho là lách tiết ra chất ức chế tủy xương và giải phóng tế bào máu từ tủy xương ra ngoại biên. Gần đây, người ta tìm ra kháng thể chống bạch cầu và tiểu cầu trong huyết thanh người có hội chứng cường lách. Cắt lách là phương pháp điều trị chính, được chỉ định cho tất cả các trường hợp cường lách có lách to hay không to. Việc điều trị bằng thuốc và truyền máu đều không có kết quả, bệnh càng kéo dài càng nặng. Tỷ lệ tử vong tới 50%. Điều trị nội khoa được áp dụng cho các trường hợp nhẹ bằng corticoid. Với trường hợp nặng, tác dụng cũng tốt, nhưng chỉ nhất thời. Người ta còn dùng corticoid trong thời gian bệnh nhân chờ đợi cho thể trạng khá lên để mổ cắt lách.
Trường hợp của em bạn nên thăm khám và theo sự chỉ dẫn của bác sĩ chuyên khoa, xem có bắt buộc phải phẫu thuật không? bạn đã đi bệnh viện chợ rẫy là bệnh viện cí uy tín rồi nhưng bác sĩ chỉ định không phẫu thuật được thì bạn có thể xin tư vấn xem có thể dùng thuốc uống không vì em của bạn bi máu loãng nên việc phẫu thuật rất khó khăn.
